Νόσος Hirschspring Νόσων

Η στενή στενή στένωση του απομακρυσμένου παχέος εντέρου είναι μια κλασική ακτινογραφική εκδήλωση της νόσου του Hirschsprung. Μια άλλη ακτινολογική εκδήλωση αυτής της νόσου είναι η καθυστέρηση ενός παράγοντα αντίθεσης για περισσότερο από 24 ώρες μετά την εισαγωγή του κλύσματος με την αντίθεση.

Όταν η ανορθολογική μέτρηση προσδιορίζεται από την απουσία αντανακλαστικής αποδυνάμωσης του εσωτερικού σφιγκτήρα κατά την έκταση της ορθικής κοιλότητας.

Παρά το γεγονός ότι πολλοί ερευνητές πιστεύουν ότι αυτό το διαγνωστικό τεστ είναι αρκετά εφαρμόσιμο, παρατηρήθηκαν ψευδώς θετικά αποτελέσματα σε περίπου 62% των περιπτώσεων και ψευδώς αρνητικά στο 24%.

Η μελέτη της βιοψίας του παχέος εντέρου είναι η πιο σημαντική διαγνωστική μέθοδος. Η βιοψία θα πρέπει να συλλαμβάνει τις βλεννώδεις και μυϊκές στρώσεις και να λαμβάνεται από ένα σημείο 1,5 cm πάνω από την ορθική-πρωκτική γραμμή. Η βιοψία του ορθού υποδεικνύει την απουσία γαγγλιοκυττάρων (δεν υπάρχουν νευρικά πλέγματα του Auerbach και Meissner) στα μυϊκά και υποβλεννογόνα στρώματα. Η χρήση της ακετυλοχολινεστεράσης επιτρέπει την καλύτερη απεικόνιση των υπερτροφικών νευρικών ινών που διέρχονται από το πλέγμα propria και το muscularis propria.

Παρά το γεγονός ότι η ακτινογραφία του πρωκτού με τη χρήση αιωρήματος βαρίου καθιστά δυνατή την αποκάλυψη αρκετά χαρακτηριστικών σημείων της νόσου του Hirschsprung, δεν είναι η κύρια διαγνωστική μέθοδος και σε ορισμένες περιπτώσεις (στη νεογνική περίοδο) τα δεδομένα που λαμβάνονται μπορεί να είναι αμφισβητήσιμα. Από την άποψη αυτή, η κύρια και τελική διαγνωστική μέθοδος είναι η ορθική βιοψία.

Λόγω της παρουσίας καρδιακών παθήσεων σε περίπου 2-5% των ασθενών με νόσο του Hirschsprung και τρισωμία 21 χρωμοσώματα σε 5-15% αυτών των ασθενών, εμφανίζεται καρδιακή εξέταση και γενετική διάγνωση.

Θεραπεία

Κατά την προεγχειρητική περίοδο, πρέπει να αποκλειστεί η διατροφή από το στόμα. Όταν αποκαθιστάτε την εντερική λειτουργία, συνταγογραφείτε ανιχνευτή (εντερική τροφή) ή θηλασμό.

Σε μερικούς ασθενείς στην μετεγχειρητική περίοδο, μια πλούσια σε ίνες διατροφή και μια διατροφή που περιέχει φρέσκα φρούτα και λαχανικά μπορεί να είναι χρήσιμη.

Η συντηρητική θεραπεία στοχεύει στην αποκατάσταση της φυσιολογικής ισορροπίας νερού-ηλεκτρολυτών, αποτρέποντας την υπερβολική τάνυση των εντερικών βρόχων (με πιθανή διάτρηση) και τη θεραπεία επιπλοκών (για παράδειγμα, σηψαιμίας).

Η αρχική συντηρητική θεραπεία περιλαμβάνει τη χορήγηση ενδοφλέβιας έγχυσης, ρινογαστρικής αποσυμπίεσης και αντιβιοτικής θεραπείας (αμπικιλλίνη (άλας νατριούχου αμπικιλλίνης) 1-2 g i / w x 4p / ημέρα, γενταμικίνη (θειική γενταμικίνη) 5-7 mg / kg / ημέρα v / c, η μετρονιδαζόλη (Trichopol, Metrogyl) χρησιμοποιείται σε συνδυασμό 500 mg από το στόμα ή σε / σε 3-4 p / ημέρα).

Μπορεί επίσης να απαιτήσει πλύση του κόλου, η οποία περιλαμβάνει μηχανική άρδευση με μεγάλες ποσότητες υγρού.

Μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί μετεγχειρητική αποσυμπίεση, θεραπεία έγχυσης, αντιβιοτική θεραπεία και πλύση του παχέος εντέρου όταν εμφανίζεται εντεροκολίτιδα σε ασθενείς στην μετεγχειρητική περίοδο. Επιπλέον, σε αυτή την περίπτωση, μπορεί να συνταγογραφηθεί χρωμογλυκικό νάτριο, το οποίο έχει επίσης θετικό αποτέλεσμα.

Πρόσφατες μελέτες έχουν δείξει θετική επίδραση από τη χρήση τοξίνης botulinum (BOTOX) για την αποκατάσταση της φυσιολογικής μετακίνησης του εντέρου σε ασθενείς με μετεγχειρητική εντεροκολίτιδα. BOTOX που έχει συνταγογραφηθεί σε δόση 1,25-2,5 U / m, η ένεση μπορεί να γίνει ξανά σε 3-4 μήνες.

Είναι απαραίτητη η διόρθωση της εντερικής λειτουργίας μετά από χειρουργική επέμβαση. Λαμβάνονται μέτρα για την ομαλοποίηση της κινητικότητας του παχέος εντέρου, καθώς και μια πορεία θεραπείας για την αποκατάσταση της εντερικής μικροχλωρίδας.

Παραδοσιακά, η χειρουργική θεραπεία είναι η επιβολή κολοστομίας μετά την ανίχνευση της νόσου - σε πολύ νεαρή ηλικία.

Αφού το παιδί φτάσει σε βάρος περισσότερο από 10 κιλά, πραγματοποιείται διορθωτική χειρουργική επέμβαση.

Τα τελευταία χρόνια, σε συνδυασμό με την εμφάνιση πιο ασφαλούς αναισθησίας και πιο προηγμένων μεθόδων αιμοδυναμικής παρακολούθησης, χρησιμοποιήθηκε ολοένα και περισσότερο χειρουργείο ενός σταδίου.

Αντενδείξεις σε μια τέτοια χειρουργική επέμβαση είναι η σοβαρή διαστολή του εγγύς παχέος εντέρου, η σοβαρή εντεροκολίτιδα, η διάτρηση του εντέρου, ο υποσιτισμός και η αδυναμία να προσδιοριστεί με ακρίβεια η ζώνη μετάβασης της παθολογικής διαδικασίας.

Υπάρχουν 3 πιο συνηθισμένοι τύποι χειρουργικών επεμβάσεων:

Λειτουργία Swenson-Hiatta.

Πρόκειται για μια πρωτότυπη λειτουργία μείωσης του ορθού που χρησιμοποιείται για τη θεραπεία της νόσου του Hirschsprung. Η αρχή της λειτουργίας του Swenson-Hiatt είναι να κινητοποιηθεί το εκτομημένο τμήμα του παχέος εντέρου στην απομακρυσμένη κατεύθυνση, χωρίς να φθάνει σε απόσταση 3-5 cm μπροστά από τον πρωκτό. Στα οπίσθια τμήματα του ορθού κατανέμεται λίγο περισσότερο (1,5-2 cm πριν φθάσει στο δέρμα του πρωκτού). Στη συνέχεια, επιπλέουν εξωπεριτοναϊκά μια λοξή αναστόμωση με διάλυση δύο σταδίων του κινητοποιημένου τμήματος του εντέρου μέσω του πρωκτού - αυτό παράγει εξωπεριτοναϊκή εκτομή του αγαναγιονικού τμήματος και του διευρυμένου τμήματος του παχέος εντέρου.

Με τη λειτουργία Swenson-Hiatt είναι πιθανές σοβαρές επιπλοκές όπως η ακράτεια ούρων και η μερική ακράτεια κοπράνων, η οποία σχετίζεται με χειρισμούς στην περιοχή του πλέγματος του νεύρου του πλέγματος στην ορθική απόρριψη.

Η λειτουργία περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1956 ως τροποποίηση της λειτουργίας Swenson. Το ορθό διαπερνά την επέκταση. Το κατώτερο άκρο της ραμμένο και η ανώτερη (εγγύς) έξοδος κατά μήκος του καναλιού που βρίσκεται μεταξύ του ιερού και του ορθού προς τον εξωτερικό σφιγκτήρα. Με απόσταση 0,5-1 cm από τη θέση της δερματικής μετάβασης κατά μήκος του οπίσθιου ημικύκλου του πρωκτού, η βλεννογόνος μεμβράνη ξεφλουδίζεται κατά 1,5-2 cm. Πάνω από την περιοχή αυτή, το ορθό κόβεται διαμέσου όλων των στρωμάτων και το σιγμοειδές κόλον μειώνεται στο περιτόναιο.

Το κύριο στάδιο της λειτουργίας του Soave στην τροποποίηση του Lenyushkin συνίσταται στη διάσπαση του ορο-μυϊκού στρώματος της αγκαλιονικής ζώνης από την βλεννογόνο, σχεδόν καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής του (χωρίς να φτάνει 2-3 cm στον εσωτερικό σφιγκτήρα). Το παχύ έντερο εισάγεται μέσω του πρωκτού στο περίνεο, περνώντας μέσα από τον μυϊκό κύλινδρο του ορθού. Το αποκομμένο έντερο αποκόπτεται, αφήνοντας μια μικρή περιοχή μήκους 5-7 cm να κρέμεται ελεύθερα. Το περίσσευμα του εντέρου αποκόπτεται από το δεύτερο στάδιο 15 ημέρες μετά την έναρξη της ομαλής αναστόμωσης.

Το κύριο πλεονέκτημα αυτής της μεθόδου είναι ότι το έντερο αποσυρθεί μέσω του φυσικού ανορθικού σωλήνα, ο οποίος εξαλείφει τη βλάβη στις ανατομικές δομές γύρω από το ορθό.

Τα τελευταία χρόνια, ανέπτυξε μια τεχνική λαπαροσκοπικής χειρουργικής.

Η μέθοδος της λαπαροσκοπικής χειρουργικής θεραπείας της νόσου Hirschsprung περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1999. (Georgeson). Το λειτουργικό αποτέλεσμα με αυτή την τεχνική ήταν παρόμοιο με την τεχνική ανοικτής επιχειρησιακής πρόσβασης.

Η κύρια μέθοδος θεραπείας είναι η χειρουργική διόρθωση με την αφαίρεση του αγγειακού τμήματος του εντέρου. Η φαρμακευτική θεραπεία χρησιμοποιείται για την πρόληψη και τη θεραπεία επιπλοκών καθώς και για τη σωστή λειτουργία του εντέρου μετά από χειρουργική επέμβαση.

Περαιτέρω θεραπεία μετά το χειρουργείο

Μετά την εφαρμογή κολοστομίας σε νεογέννητο μωρό, θα πρέπει να παραμείνει υπό σταθερή παρατήρηση μέχρι να αρχίσει να λειτουργεί η οστομία και η αποκατάσταση της τροφής. Μετά τη λειτουργία της μείωσης του ορθού, ο ασθενής παραμένει επίσης στο νοσοκομείο μέχρι να αποκατασταθεί η κανονική διατροφή και η εντερική λειτουργία.

Τα γεύματα αρχίζουν συνήθως 24-48 ώρες μετά τη δημιουργία της κολοστομίας. Οι ασθενείς δεν μεταφέρονται από την παρεντερική στη στοματική διατροφή μέχρι την εμφάνιση αερίων. Τα γεύματα αρχίζουν με την εισαγωγή υγρών τροφίμων.

Μέχρι να εμφανιστούν κανονικά κόπρανα, ο ασθενής συνεχίζει να λαμβάνει ενδοφλέβια αντιβιοτική θεραπεία.

Η ασθένεια Hirschsprung - πώς να διορθώσετε την παθολογία;

Εάν η ανάπτυξη του εμβρύου είναι ανώμαλη, το έμβρυο θα έχει ανωμαλίες στη δομή των εσωτερικών οργάνων. Μία από αυτές τις μεταλλάξεις είναι το σύνδρομο Hirshprung (megacolon ή agangliosis). Η ασθένεια αυτή εμφανίζεται σε ένα από τα 5.000 παιδιά, κυρίως αρσενικά.

Η νόσος Hirschsprung - τι είναι;

Η εντερική κινητικότητα και η περιοδική απέκκριση των κοπράνων ρυθμίζονται από ειδικά νευρικά κύτταρα. Ο συγγενής μεγακόλωνας χαρακτηρίζεται από την απουσία ή ανεπάρκεια τους, γι 'αυτό και η εκκένωση των περιττωμάτων είναι πολύ πιο δύσκολη. Ως αποτέλεσμα, μια μεγάλη ποσότητα περιττωμάτων συσσωρεύεται στο παχύ έντερο. Αυτό οδηγεί στην επέκταση και την επιμήκυνση του οργάνου.

Hirschsprung ασθένεια σε παιδιά - συμπτώματα

Η κλινική εικόνα εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από τη θέση και το βαθμό εντερικής εννεύρωσης. Η νόσος του Hirschsprung στα βρέφη εκδηλώνεται στα ακόλουθα συμπτώματα:

• απουσία αρχικών περιττωμάτων (meconium) ·
• έντονο σχηματισμό αερίου.
• μετεωρισμός.
• έμετος, μερικές φορές χολή.
• παρατεταμένη δυσκοιλιότητα.
• κοιλιακή αλλαγή σχήμα?
• ανεστραμμένο ή χαμηλός ομφαλός.
• σπάνια διάρροια.

Η νόσος Hirschsprung σε μεγαλύτερα παιδιά συνοδεύεται από επιπλέον συμπτώματα:

• αδυναμία εκκένωσης του εντέρου χωρίς κλύσμα ·
• κοιλιακό άλγος;
• δηλητηρίαση του σώματος.
• υστέρηση στη φυσική ανάπτυξη.
• μερική ετεροχρωμία;
• η παρουσία σκληρυνθέντων περιττωμάτων ("εντερικές πέτρες").
• αναιμία;
• θωρακική παραμόρφωση ·
• τον υποσιτισμό.
• εντεροκολίτιδα.
• διεύρυνση του παχέος εντέρου.
• ευαισθησία στην εμφάνιση βρογχίτιδας και πνευμονίας.
• έμετο και διάρροια μετά από παρατεταμένη δυσκοιλιότητα.

Η νόσος του Hirschsprung στα παιδιά - διάγνωση

Για να επιβεβαιωθεί η υποψία της περιγραφόμενης παθολογίας, ο γιατρός πρώτα εξετάζει προσεκτικά τον νεαρό ασθενή. Η νόσος του Hirschsprung στα νεογνά μπορεί να εντοπιστεί προκαταρκτικά ακόμη και με ψηλάφηση, έχοντας αισθανθεί το στομάχι στην περιοχή του παχέος εντέρου. Ένας σημαντικός ρόλος διαδραματίζει η έρευνα και οι γονείς του παιδιού. Αν έχουν υπάρξει περιπτώσεις ανωμαλίας στην οικογένεια, η πιθανότητα εμφάνισής τους σε ένα βρέφος αυξάνεται σημαντικά (ένας κληρονομικός παράγοντας).

Πρωκτική εξέταση παιδιού με νόσο Hirschspring

Η κύρια διαγνωστική τεχνική για αυτή τη νόσο θεωρείται οπτική και ψηφιακή εξέταση του ορθού (σιγμοειδοσκόπηση). Η ασθένεια του Hirschsprung συνοδεύεται από υψηλό τόνο σφιγκτήρα ταυτόχρονα με τον κενό χώρο μπροστά από τον πρωκτό, ακόμα και αν δεν έχει γίνει εκκένωση για αρκετές ημέρες. Για περισσότερες πληροφορίες, εκχωρούνται μελέτες υλικού. Ηπατίτιδα Hirschsprung - διάγνωση:

• η ιγροσκοπία με την εισαγωγή του μείγματος βαρίου ·
• κολονοσκόπηση ·
• ανορθολογική μανομετρία.
• βιοψία ακολουθούμενη από ιστολογική ανάλυση.

Ασθένεια Hirschsprung - ακτινογραφία

Ένα υποχρεωτικό είδος εξέτασης στη διάγνωση της περιγραφόμενης ασθένειας είναι η πραγματοποίηση μιας εικόνας ερευνών. Η ανάλυση ακτίνων Χ βοηθά να ανακαλύψουμε πού εντοπίζεται ειδικά το megacolon (νόσο του Hirschsprung), για να προσδιοριστεί η σοβαρότητα της παθολογίας. Για να εκτιμηθεί η ποιότητα της εντερικής κινητικότητας, συνιστάται η εισαγωγή ενός παράγοντα αντίθεσης και η επιπρόσθετη εξέταση υπερήχων.

Θεραπεία της νόσου του Hirschsprung στα παιδιά

Ο μόνος αποτελεσματικός τρόπος αντιμετώπισης της ανωμαλίας είναι η χειρουργική επέμβαση. Μια συντηρητική προσέγγιση απαιτείται μόνο την παραμονή της επιχείρησης. Βοηθά στην ανακούφιση και την ανακούφιση της νόσου του Hirschsprung - η θεραπεία περιλαμβάνει την εξάλειψη των συμπτωμάτων της παθολογίας, την ομαλοποίηση της απέκκρισης των περιττωμάτων και την αποκατάσταση της κινητικότητας του εντέρου. Μετά τη χειρουργική θεραπεία, είναι σημαντικό να παρέχεται στο παιδί η δέουσα προσοχή και να διασφαλίζεται ότι τηρείται η ειδική διατροφή.

Hirschsprung σε παιδιά - κλινικές οδηγίες

Όταν η διάγνωση επιβεβαιωθεί και ο γιατρός έχει ορίσει την ημερομηνία της επέμβασης, είναι απαραίτητο να προετοιμαστεί για τη διαδικασία. Το Megacolon στα παιδιά προτείνει τα ακόλουθα θεραπευτικά μέτρα:

1. Εξάλειψη της παρεμπόδισης του εντέρου. Οι κρύπτες του σιφόνι εγκαθίστανται τακτικά με την εισαγωγή ενός θερμού διαλύματος χλωριούχου νατρίου με συγκέντρωση 0,9%.
2. Αποκατάσταση της εντερικής μικροχλωρίδας. Το μωρό πρέπει να παίρνει φάρμακα που διεγείρουν τη δραστηριότητα των ωφέλιμων βακτηρίων (προβιοτικά).
3. Υποστήριξη της ασυλίας. Το παιδί λαμβάνει βιταμίνες - E, C, B6, B12.
4. Βελτιωμένη απόρριψη των περιττωμάτων. Ομαλοποίηση της κίνησης του εντέρου βοηθά στην κοιλιακή μασάζ και τη γυμναστική.
5. Πρόληψη της δυσκοιλιότητας. Για να αποφευχθεί η στασιμότητα των περιττωμάτων χρησιμοποιώντας μια δίαιτα εμπλουτισμένη με ίνες μαζί με τη χρήση καθαρού νερού.
6. Ανάκτηση των διαδικασιών ανταλλαγής. Για σοβαρές θρεπτικές διαταραχές συνιστάται η ενδοφλέβια χορήγηση διαλυμάτων ηλεκτρολυτών, γλυκόζης και πρωτεϊνικών παρασκευασμάτων.

Χειρουργική για ασθένεια Hirschsprung

Υπάρχουν διάφορες επιλογές για χειρουργική επέμβαση για την εξάλειψη της εν λόγω νόσου. Όλα αυτά συνίστανται στην εκτομή των κατεστραμμένων τμημάτων του ορθού και του σιγμοειδούς παχέος εντέρου και στην επικάλυψη της αναστόμωσης μεταξύ υγιών ιστών. Κατά τη βρεφική ηλικία, η λειτουργία του Duhamel εκτελείται κυρίως στη νόσο του Hirschsprung, αλλά υπάρχουν και άλλοι τύποι αποτελεσματικών και ασφαλών διαδικασιών:

• rectosigmoidectomy σύμφωνα με τον Swenson-Hiat-Isakov.
• βαθιά ορθοστατική πρόσθια αναστόμωση σύμφωνα με τον Rebein.
• λειτουργία.

Αυτές οι τεχνικές είναι περίπου ίδιες ως προς την αποτελεσματικότητα, επομένως η επιλογή του είδους της χειρουργικής επέμβασης πραγματοποιείται από έναν ειδικό. Με την εκχώρηση κάποιας ριζοσπαστικής χειραγώγησης, ο γιατρός καθοδηγείται από την ηλικία και την κατάσταση του μικρού ασθενούς, αξιολογεί πόσο γρήγορα εξελίσσεται η ασθένεια του Hirschsprung. Είναι σημαντικό για τους γονείς να βρουν έναν έμπειρο χειρούργο, όλες αυτές οι διαδικασίες διακρίνονται από εξελιγμένη τεχνική.

Η νόσος Hirschsprung - διατροφή

Για την ανακούφιση των συμπτωμάτων της περιγραφόμενης παθολογίας, συνιστάται ειδική δίαιτα καθαρτικής. Η διατροφή για τη νόσο του Hirschsprung περιλαμβάνει την κατανάλωση τροφίμων που μαλακώνουν τα κόπρανα και διεγείρουν την εντερική κινητικότητα:

• αφέψημα πίτουρου ή άνηθου (για μωρά).
• αποξηραμένα βερίκοκα, δαμάσκηνα, ιδίως κομπόστα που βασίζονται σε αυτά.
• κολοκύθα?
• φαγόπυρο, πλιγούρι βρώμης, χυλό σιταριού?
• ημερήσια κεφίρ.
• τεύτλα ·
• αγγούρια?
• γιαούρτι?
• χορτοφαγικές σούπες?
• κοτόπουλα ατμού και σουφλέ από χαμηλής περιεκτικότητας σε λιπαρά διαιτητικό κρέας.
• φυτικά έλαια.
• φρέσκα μούρα, φρούτα και λαχανικά.

Όλα τα οποία ενισχύουν και προκαλούν διαδικασίες ζύμωσης στο έντερο πρέπει να αποκλειστούν από τη δίαιτα:

• αχλάδια ·
• ρύζι, σιμιγδάλι?
• φρέσκο ​​άσπρο και σίκαλη ψωμί?
• καπνιστό κρέας.
• γλυκά και παγωμένα γλυκά.
• κακάο και σοκολάτα.
• ηλιόσποροι ·
• λάχανο ·
• λιπαρά κρέατα ·
• πλούσιους ζωμούς και σούπες.
• πατάτες (σε περιορισμένες ποσότητες) ·
• ζυμαρικά?
• γλυκό κεράσι
• γλυκά με κρέμες βουτύρου.
• φασόλια ·
• πλήρες γάλα.

Hirschsprung ασθένεια σε παιδιά - αποτελέσματα

Χωρίς σωστή και έγκαιρη θεραπεία, η θεωρούμενη ανωμαλία μπορεί να τελειώσει άσχημα, ειδικά εάν διαγνωστεί σε νεογέννητο. Στο 80% αυτών των περιπτώσεων, η ασθένεια Harald Hirschsprung προκαλεί θάνατο σε βρέφη. Όταν η χειρουργική επέμβαση πραγματοποιήθηκε εγκαίρως και ποιοτικά, η πρόγνωση βελτιώθηκε σημαντικά, περίπου το 90% των μικρών ασθενών επέστρεψε σε ικανοποιητικές επιδόσεις.

Άλλες συχνές επιπλοκές της νόσου Hirschsprung:

• οξεία εντεροκολίτιδα.
• αναιμία;
• εντερική απόφραξη.
• σοβαρή δηλητηρίαση.
• περιτονίτιδα.
• πυρετός ·
• εντερική αιμορραγία.
• συρίγγιο.
• στένωση;
• ακράτεια κοπράνων.

Hirschsprung ασθένεια

Τι είναι η ασθένεια Hirschsprung;

Η νόσος Hirschsprung είναι μια επιπλοκή με τη μορφή επίμονης δυσκοιλιότητας (μερικές φορές με διάρροια), οι οποίες παρατηρούνται τόσο στην παιδική όσο και καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής. Το μεγαλύτερο μέρος της νόσου είναι κληρονομικό και σε σχέση με το ανδρικό φύλο, αυτή η ασθένεια είναι πολύ πιο κοινή απ 'ό, τι στη γυναικεία γραμμή (4-6 φορές περισσότερο). Στις περισσότερες περιπτώσεις, μια συντηρητική μορφή θεραπείας είναι αναποτελεσματική, έτσι η χειρουργική επέμβαση είναι ακριβώς η λύση που θα βοηθήσει στην επίλυση του προβλήματος.

Η ασθένεια περιλαμβάνει την παθολογία του παχέος εντέρου, η οποία εκφράζεται με την απουσία ή το θάνατο των νευρικών κυττάρων στη μυϊκή βάση στην περιοχή του πλέγματος Auerbach και του υποβλεννογόνου του Meissner. Αυτό εξηγεί την έλλειψη μυϊκής σύσπασης του οργάνου στην περιοχή όπου επηρεάζεται, και το σχηματισμό κομματιών κοπράνων, τα οποία στη συνέχεια σχηματίζουν στασιμότητα.

Αιτίες

Οι ειδικοί στον τομέα αυτό δεν μπορούν να δώσουν σαφή αιτιολόγηση για τα αίτια της νόσου. Διάγνωση της ασθένειας, μεταξύ των συμπτωμάτων που είναι παρόμοια με άλλες ασθένειες της γαστρεντερικής οδού, υπάρχουν αποτυχίες ή έλλειψη ηλεκτρικών παρορμήσεων στην εργασία μυοκυττάρων λείου μυός. Αυτός ο παράγοντας είναι ένα σημάδι της παρουσίας του μυογονικού συστατικού, το οποίο εμπλέκεται στον σχηματισμό της νόσου.

Αιτίες που θεωρούνται η βάση της εμφάνισης της νόσου είναι:

• Αλλαγές που επηρεάζουν τη μετάβαση στο περιφερικό μέρος των εντερικών νευροβλαστών στην οντογένεση.
• Αρνητικές μεταβολές στη διαφοροποίηση ή τον πολλαπλασιασμό κατά τη στιγμή της μετανάστευσης νευροβλάστη, που εκφράζεται σε θάνατο ή αποτυχία στην επιβίωση κατά τη διάρκεια της μετάβασης.
• Γενετική προδιάθεση για ασθένεια Hirschsprung.
• Η επίδραση των βακτηριδίων, των ιών και η παρουσία άλλων περιβαλλοντικών παραγόντων καταβύθισης.

Μορφές ασθένειας Hirschsprung

Μελετώντας τις εκδηλώσεις, οι ειδικοί λαμβάνουν υπόψη την ποσότητα της αγάπης και τους παράγοντες που επηρεάζουν τη μετάβαση από μια φάση της νόσου σε μια άλλη. Οι κύριες μορφές της ασθένειας είναι:

• Αποζημίωση. Η μορφή της νόσου είναι χαρακτηριστική στο ότι η εκδήλωση της δυσκοιλιότητας είναι αισθητή από την αρχή της εμφάνισής της. Τις περισσότερες φορές, η μορφή της νόσου διαγιγνώσκεται στην πρώιμη παιδική ηλικία, αλλά μπορεί εύκολα να ξεπεραστεί με τη χρήση κλύσματος.
• Υποκαταβαλλόμενη. Όταν το κλύσμα σταματήσει να εξαλείφει το πρόβλημα της δυσκοιλιότητας και παρουσιάζει επιδείνωση της κατάστασης του ασθενούς, η οποία εκδηλώνεται με μείωση του βάρους, βάρος στις κινήσεις, δύσπνοια, αισθήσεις πόνου στην κοιλιά, όλα τα σημάδια μιας νέας μορφής της νόσου εμφανίζονται στο πρόσωπο.
• Ακατάλληλο. Η χρήση του κλύσματος δεν εγγυάται πλήρη εκκένωση, υπάρχει μια αίσθηση δυσφορίας, ειδικά στην κάτω κοιλιακή χώρα. Όχι σπάνια συμπτώματα που συνοδεύονται από φούσκωμα, απόφραξη. Στα βρέφη, ο τύπος της νόσου προσδιορίζεται με την πλήρη και τη δευτερεύουσα μορφή της βλάβης.

Στάδια ασθένειας Hirschsprung

Γιατί και τι προκαλεί την εμφάνιση της νόσου, οι ειδικοί δεν μπορούν να απαντήσουν με ακρίβεια, η ασθένεια δεν μπορεί να είναι μια λογική εξήγηση των παραγόντων που μπορούν να προκαλέσουν την εμφάνιση της νόσου. Το κύριο χαρακτηριστικό είναι η εκδήλωση της δυσκοιλιότητας ήδη από την πρώιμη παιδική ηλικία, η οποία με την ανάπτυξη για το υπόλοιπο χρονικό διάστημα χωρίζεται σε τρία τμήματα.

• Το στάδιο της αποζημίωσης παρατηρείται στις εκδηλώσεις της ήδη από την παιδική ηλικία και εκφράζεται σε συχνή δυσκοιλιότητα. Η θεραπεία πραγματοποιείται με την τοποθέτηση κλύσματος, με την προσθήκη εύπεπτων τροφίμων στη διατροφή.
• Υποβαθμισμένο στάδιο. Ο κλύσμα, ως ένας τρόπος για τον έλεγχο της νόσου, με την πάροδο του χρόνου χάνει την αποτελεσματικότητά του. Η ανάπτυξη του μετεωρισμού και της σταθερής βαρύτητας στην κάτω κοιλιακή χώρα παίρνει μια άλλη μορφή ανάπτυξης της νόσου, αναγκάζοντας τη χρήση των καθαρτικών φαρμάκων. Με μια απότομη μείωση του βάρους, μια πτώση του επιπέδου της αιμοσφαιρίνης και μια μεταβολική διαταραχή, όλα τα συμπτώματα της μετάβασης στο τελικό στάδιο της νόσου είναι στο πρόσωπο.
• Ακατάλληλο στάδιο. Η οξεία περίοδος κατά την οποία τα φάρμακα πρακτικά δεν επιλύουν το πρόβλημα με τη δυσκολία της βατότητας. Στο πρόσωπο όλα τα συμπτώματα ανάπτυξης, στα οποία μόνο χειρουργική επέμβαση επιλύει το πρόβλημα της συσσώρευσης περιττωμάτων σε περιοχές όπου υπάρχει πλήρης (μερική) απόφραξη.

Ασθένεια Hirschsprung: συμπτώματα

Η ασθένεια Girshprunta είναι κληρονομική, ο παράγοντας αυτός σας επιτρέπει να διαγνώσετε την ασθένεια από τη γέννηση ενός παιδιού. Το κύριο χαρακτηριστικό σύμπτωμα της νόσου είναι η δυσκολία με την καρέκλα. Η μεταγενέστερη διάγνωση της αταγγλίωσης περιπλέκει τη συντηρητική μέθοδο θεραπείας και η χειρουργική παρέμβαση παρουσιάζει ορισμένα εμπόδια υπό τη μορφή επιπλοκών που επηρεάζουν τη λειτουργία του οργάνου.

Μερικές φορές τα συμπτώματα δεν εμφανίζονται αμέσως, ήδη στην εφηβεία, μετά την οποία η ασθένεια μπορεί να μετακινηθεί γρήγορα από το ένα στάδιο στο άλλο.

Συχνά συμπτώματα

Τα κλινικά συμπτώματα της νόσου μπορεί να ποικίλουν λόγω των διαφορών στις μορφές της σοβαρότητας των εντερικών βλαβών. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η εκδήλωση συμπτωμάτων σάς επιτρέπει να εντοπίσετε τη νόσο αμέσως μετά τη γέννηση του παιδιού, αλλά υπάρχουν περιπτώσεις που συμβαίνουν στην εφηβεία. Τα συνολικά συμπτώματα της ασθένειας εκφράζονται σε συχνή δυσκοιλιότητα, διάρροια, ναυτία, έμετο (όχι σπάνια με χολή) και ανεξέλεγκτους σπασμούς αύξησης βάρους και απώλειας βάρους.

Στα παιδιά, από 5 ετών και άνω, παρατηρείται επίμονη δυσκοιλιότητα, αυξάνεται ο όγκος της κοιλιάς, παρατηρείται αύξηση της ανταλλαγής αερίων, επιβραδύνεται η ανάπτυξη και ανάπτυξη του παιδιού και αναπτύσσεται ένα σύνδρομο δυσαπορρόφησης στο παρασκήνιο της απορρόφησης. Όταν η συνολική εικόνα δεν είναι ασυνήθιστη αναιμία, που προκύπτει από συχνή απώλεια αίματος. Όλα αυτά τα συμπτώματα συμβάλλουν στην ανάπτυξη λοιμώξεων, που με τη σειρά τους προκαλούν εμφάνιση εντεροκολίτιδας, ασθένεια συνοδευόμενη από πυρετό, έμετο, διάρροια. Συχνές εκδηλώσεις της τοξικότητας επηρεάζουν το μέγεθος του παχέος εντέρου, το οποίο επεκτείνεται, δημιουργεί νέα προβλήματα.

Συμπτώματα της νόσου του Hirschsprung στα παιδιά

Τα συμπτώματα της νόσου από την παιδική ηλικία αλλάζουν με την ηλικία, αυτό είναι ιδιαίτερα αισθητό από την αρχαιότερη περίοδο της διάγνωσης και καθ 'όλη την ανάπτυξη του παιδιού.

• Σε βρέφη ηλικίας έως ενός μηνός, το πρώτο σκαμμένο με αναπτυξιακό ρυθμό μπορεί να παρατηρηθεί τις πρώτες 24 ώρες, σε βρέφη με νόσο του Hirschsprung, η πρώτη εκκένωση εμφανίζεται με καθυστέρηση έως δύο ημέρες ή και περισσότερο. Όταν ψηλαφούν τα δάχτυλα της κοιλιακής κοιλότητας, υπάρχει οίδημα, με το παιδί να λυπάται, συριγμό. Ένα επιπλέον σύμπτωμα είναι ο εμετός, το παιδί δεν ανταποκρίνεται στα τρόφιμα.
• Από μήνα σε χρόνο το βάρος του παιδιού έχει αποκλίσεις, τόσο προς τα πάνω όσο και προς τα κάτω σε σχέση με τον κανόνα στα υγιή παιδιά. Σε αυτή την περίπτωση, το παιδί έχει συχνά έμετο, συχνές κρίσεις ναυτίας, παρουσία συνεχώς διογκωμένων περιοχών της κοιλίας. Οι διαδικασίες εκκένωσης της ακανόνιστης, συχνά παρατηρούμενης διάρροιας, η οποία υποδηλώνει την ανάπτυξη της νόσου.
• Μετά από ένα χρόνο υπάρχει επίμονη δυσκοιλιότητα, σχηματίζονται κόπρανα στην έξοδο σε ταινία με πολύ δυσάρεστη, χαρακτηριστική οσμή. Η "κοιλιά βάτραχος" και ο μετεωρισμός είναι ένα άλλο χαρακτηριστικό σύμπτωμα της νόσου, υπάρχει μια αύξηση στην κοιλιακή περιφέρεια.

Με ακατάλληλη θεραπεία, η ασθένεια εκδηλώνεται σε μείωση του επιπέδου αιμοσφαιρίνης, παρατηρείται παραμόρφωση του θώρακα, συχνός σχηματισμός περιττωμάτων σε πέτρες, το βάρος του παιδιού δεν είναι σταθερό, παρατηρούνται άλματα προς τα πάνω και προς τα κάτω, μέχρι εξάντλησης.

Συμπτώματα σε ενήλικες

Ξεκινώντας από την εφηβεία και περαιτέρω, η ασθένεια μπορεί να είναι σε σχετικά μακρά περίοδο σχετικής ηρεμίας, ο αριθμός των γαγγλίων εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από αυτό. Όταν τα συσσωματώματα των νευρικών κυττάρων μπορούν να επηρεάσουν δυσμενώς τις λειτουργίες του κινητήρα του εντέρου, με άλλα λόγια, όσο λιγότερα είναι διαθέσιμα, τόσο πιο εύκολο είναι να ελέγξετε την ασθένεια. Σε τέτοιες περιπτώσεις, η ασθένεια συνήθως εκδηλώνεται στα ακόλουθα συμπτώματα:

• Σπασμωδικοί πόνοι, που εκδηλώνονται κατά καιρούς κατά μήκος του παχέος εντέρου.
• Έλλειψη πίεσης.
• Αυξημένη μετεωρισμός και συχνή συσσώρευση αερίων.
• Μάζες συμπύκνωσης, παρουσία κοπράνων.
• Συχνές περιόδους ναυτίας, λόγω των συνεχών τοξικών επιδράσεων που προκαλούνται από τα κόπρανα.
• Η ανάπτυξη της ετεροχρωμίας, μια ασθένεια που εκδηλώνεται στο ακανόνιστο χρώμα της ίριδας. Η ετεροχρωμία αναπτύσσεται στο πλαίσιο της έλλειψης μίας από τις χρωστικές, η μελανίνη.
• Συχνή διάρροια.
• Φούσκωμα, που παρατηρείται από την πρώιμη παιδική ηλικία.

Διαγνωστικά

Η ασθένεια για μια σειρά συμπτωμάτων είναι παρόμοια με άλλες ασθένειες των γαστρεντερικών οργάνων, επομένως, η μέθοδος διάγνωσης που χρησιμοποιείται στη σύγχρονη ιατρική περιλαμβάνει διάφορες μεθόδους έρευνας. Κατά τη διάγνωση της νόσου του Hirschsprung, λαμβάνονται υπόψη τα παράπονα του ασθενούς, με βάση τα οποία μελετάται η παρουσία δυσκοιλιότητας και ο χρόνος εμφάνισής τους.

Συλλέγοντας την αναμνησία, ο γιατρός ανακαλύπτει την παρουσία ενός φορέα μεταξύ των μελών της οικογένειας της νόσου, μετά από μολυσματικές ασθένειες, τραυματισμούς και χειρουργική επέμβαση. Η πρωτογενής διάγνωση πραγματοποιείται με τη χρήση ψηφιακής εξέτασης του ορθού, χρησιμοποιώντας εξοπλισμό υπερήχων, ακτίνες Χ, χρησιμοποιώντας παράγοντες αντίθεσης. Χρησιμοποιώντας μια βιοψία (η μελέτη ενός μικρού θραύσματος που λαμβάνεται από την πληγείσα περιοχή του εντέρου), διευκρινίζεται η παρουσία ή η απουσία νευρικών κυττάρων. Η κολονοσκόπηση περιλαμβάνει τη μελέτη του παχέος εντέρου σε όλη την επιφάνειά του, αυτό θα επιτρέψει τον προσδιορισμό της έκτασης της βλάβης και της θέσης της, της θέσης της στενώσεως και της επέκτασης.

Μέθοδοι διάγνωσης της νόσου του Hirschsprung

Η νόσος Hirschsprung διαγνωρίζεται χρησιμοποιώντας ειδικές τεχνικές και μεθόδους. Στο σύνολο των μεθόδων, οι ειδικοί όχι μόνο διαγιγνώσκουν τη νόσο αλλά και διευκρινίζουν τη συνολική κλινική εικόνα, το στάδιο ανάπτυξης και άλλες μεθόδους θεραπείας.

• Ακτινογραφική εξέταση οργάνων. Η εικόνα εξετάζει διευρυμένους και πρησμένους βρόχους στα όργανα, μερικές φορές χρησιμοποιώντας τη μέθοδο που μπορείτε να παρατηρήσετε στο επίπεδο του υγρού.
• Πρωκτική εξέταση. Με τη βοήθεια της μεθόδου ανιχνεύονται κενοί σχηματισμοί στο ορθό, αξιολογείται η ζωτική δραστηριότητα του σφιγκτήρα.
• Ηρραγία. Η μέθοδος καθιστά δυνατή τη διευκρίνιση του μήκους του βρόχου που έπληξε την περιοχή της κοιλιακής κοιλότητας. Η διάμετρος της αύξησης του παχέος εντέρου μπορεί να υπερβαίνει τα 15 cm.
• Ρεκτομαντοσκόπηση. Με τη βοήθεια της μεθόδου μελετάται η ύπαρξη εμποδίων που παρεμποδίζουν τη διέλευση των τμημάτων του ορθού κατά μήκος των τμημάτων της κοιλότητας του εντέρου, ανιχνεύεται η αστοχία των κοπράνων. Μελετάμε την ευκρίνεια της μετάβασης από το στενό τμήμα του απομακρυσμένου τμήματος στα εγγύτερα τμήματα, τα οποία χαρακτηρίζονται από αύξηση του μεγέθους. Επίσης, η εργασία της μελέτης περιλαμβάνει τη μελέτη της παρουσίας κοπράνων μάζας διαφορετικής σκληρότητας.
• Μελέτες που χρησιμοποιούν υπερήχους.
• Χρήση ενός παράγοντα αντίθεσης για τη μελέτη του ανώτερου εντέρου και άλλων περιοχών. Η μελέτη του χρόνου καθυστέρησης σε σημεία αύξησης του παχέος εντέρου (μερικές φορές η διαδικασία εκκένωσης διαρκεί 5-6 ημέρες).
• Μέτρηση πίεσης του παχέος εντέρου και του ορθού χρησιμοποιώντας ορθομετρική αντοχή.
• Βιοψία. Διαγράφοντας ένα μικρό κομμάτι από τα τοιχώματα του οργάνου για έρευνα σχετικά με την ανεπάρκεια ή την καθυστέρηση της ανάπτυξης ενδομυϊκών γαγγλίων, των οποίων οι νευρικές απολήξεις βρίσκονται σε όλο το όργανο. Το θραύσμα κόβεται σύμφωνα με τη βιοψία Swanson.
• Για την αποσαφήνιση της ραδιολογίας της έρευνας εφαρμόστε επιπλέον μια κολονοσκόπηση.
• Η ακετυλοχολινεστεράση ιστών εξετάζεται για τη δραστικότητα του ενζύμου της χρησιμοποιώντας ιστοχημικές μελέτες. Από την βλεννογόνο μεμβράνη του ορθού λαμβάνει μια βιοψία από την επιφάνεια του οργάνου για να ανιχνεύσει την ποιότητα της δραστηριότητας των νευρικών ινών της ακετυλοχολίνης της βλεννώδους μεμβράνης.

Κλινική εικόνα

Η κλινική εικόνα εκδηλώνεται με τη μορφή συμπτωμάτων που εκφράζονται από την κλίμακα των προσβεβλημένων κυττάρων που βρίσκονται στην επιφάνεια των τοιχωμάτων του οργάνου. Ένας μεγαλύτερος αριθμός επηρεαζόμενων κυττάρων ενισχύει τη μορφή παροξυσμού, ενώ ο μικρός τύπος μπορεί να μην εκδηλώνεται ως ασθένεια για ένα ορισμένο χρονικό διάστημα, ίσως και αρκετά χρόνια. Αυτό οφείλεται στην παρουσία κυψελών που αντιμετωπίζουν πλήρως το έργο, γεγονός που αντισταθμίζει την αδράνεια των κατεστραμμένων περιοχών.

Η εικόνα της κλινικής κατάστασης εμφανίζεται στο παρασκήνιο των συμπτωμάτων:

• Δυσκοιλιότητα που ανησυχεί σχεδόν όλη την ώρα. Η περίοδος αυτό-εκκένωσης παρατηρείται από 8 ημέρες έως δύο εβδομάδες ή είναι εντελώς απούσα και το πρόβλημα επιλύεται με τη βοήθεια κλύσματος.
• Η επιθυμία για άδεια είναι σπάνια ή σπάνια.
• Συχνά υγρό κόπρανα με παρατεταμένη δυσκοιλιότητα.
• Πιθανή θερμοκρασία και πόνο στο κόλον με τη μορφή σπασμών.
• Κοιλιακή διαστολή, συνεχής συσσώρευση αερίων.
• Σκλήρυνση μαζών κοπράνων, που συχνά μετατρέπονται σε πέτρες.
• Συμπτώματα τοξικής δηλητηρίασης: ναυτία, έμετος, πονοκεφάλους ενάντια στο στασιμότητα των περιττωμάτων.
• Η μελανίνη (ένας τύπος χρωστικής ουσίας) παρατηρείται τόσο σε κατάσταση ανεπάρκειας όσο και σε περίσσεια λόγω μεταβολικής διαταραχής. Εξωτερικά, αυτό είναι εμφανές κατά την αλλαγή της ίριδας.

Μόνιμη δυσκοιλιότητα, συσσώρευση αερίων και τοξίκωση οδηγούν σε αύξηση του μεγέθους της κοιλιάς, καθιστώντας το "βάτραχο", παρατηρείται σταδιακή αραίωση του κοιλιακού τοιχώματος, βρόχοι εντέρων γίνονται αντιληπτές και μερικές φορές ακόμη και το έργο της περισταλτικής.

Ασθένεια Hirschsprung: θεραπεία

Σύμφωνα με την αποτελεσματικότητα της επίλυσης του προβλήματος, η λειτουργική μέθοδος θεωρείται ο κύριος τύπος θεραπείας της νόσου, καθώς οι συντηρητικές μέθοδοι μπορούν να επιβραδύνουν μόνο τη διαδικασία ανάπτυξης και τη μετάβαση από μια μορφή ασθένειας σε άλλη. Οι ειδικοί ως βοηθητική θεραπεία της νόσου συμβουλεύουν να τηρούν μέτρα που θα βοηθήσουν στη διατήρηση ενός ορισμένου επιπέδου υγείας. Αυτές οι δραστηριότητες και οι διαδικασίες χρησιμοποιούνται ως προπαρασκευαστικό στάδιο για χειρουργική επέμβαση.

Ο λόγος για τη χειρουργική επέμβαση είναι η παραμελημένη μορφή της νόσου ή η απουσία θετικού αποτελέσματος με συντηρητική θεραπεία. Η περίοδος κατά την οποία ο ασθενής ανακτά την υγεία του μετά την επέμβαση είναι αποκατάσταση, οι όροι του μπορεί να διαφέρουν ανάλογα με τα αποτελέσματα και την πολυπλοκότητα της διαδικασίας θεραπείας.

Προεγχειρητικά συμβάντα

Η θεραπεία για τη νόσο του Hirschsprung είναι συχνά ασαφής ως συντηρητική θεραπεία, αλλά ως προπαρασκευαστική προεγχειρητική περίοδος, σύμφωνα με τους ειδικούς, μπορεί να βελτιώσει ή να σταθεροποιήσει την κατάσταση του ασθενούς.

Η θεραπευτική προπαρασκευαστική θεραπεία ως προεγχειρητικά μέτρα περιλαμβάνει:

• Χρήση κλύσματος ως διαδικασιών καθαρισμού.
• Διατροφικές τροφές, συμπεριλαμβανομένων των φρούτων και των λαχανικών, τα γαλακτοκομικά προϊόντα που βοηθούν στην μαλάκυνση των περιττωμάτων, χωρίς να προκαλούν αύξηση του σχηματισμού αερίου.
• Η χρήση πρωτεϊνικών παρασκευασμάτων και διαλυμάτων διαλυμάτων έγχυσης ηλεκτρολυτών με ενδοφλέβια ένεση (στάγδην).
• Υποδοχή σύνθετων μικροστοιχείων και βιταμινών.
• Η χρήση του μασάζ ως διεγερτικού της περισταλτικής.

Οι ειδικοί συνιστούν επίσης να δώσουν προσοχή στην φυσιοθεραπεία και έναν υγιεινό τρόπο ζωής, αυτοί οι δύο παράγοντες συμβάλλουν στη σταθεροποίηση της υγείας του ασθενούς. Πριν από τη λειτουργία, οι ειδικοί συχνά χρησιμοποιούν πρεβιοτικά για την αποκατάσταση της εντερικής μικροχλωρίδας.

Χειρουργική για ασθένεια Hirschsprung

Ένα συγγενές ελάττωμα της λειτουργίας της εννεύρωσης του εντέρου, και πιο συγκεκριμένα στα χαμηλότερα μέρη του, οδηγεί σε μόνιμη στασιμότητα των κοπράνων. Δεδομένου ότι η συντηρητική θεραπεία δεν επιλύει το πρόβλημα της δυσκοιλιότητας και της παρεμπόδισης, μόνο μια πράξη στο όργανο είναι σε θέση να επαναλάβει την φυσιολογική απέκκριση των περιττωμάτων από το σώμα με φυσικό τρόπο. Οι λειτουργίες εκτελούνται σταδιακά:

• Η επιβολή τεχνητού συρίγγιου (Kostolomov) σε ένα από τα τμήματα του εντέρου.
• Αφαίρεση με χειρουργική επέμβαση χώρων όπου δεν υπάρχουν δέσμες νεύρων.

Όλες οι λειτουργίες αποσκοπούν στην απομάκρυνση των προσβεβλημένων περιοχών του οργάνου, διατηρώντας παράλληλα τη ζώνη λειτουργίας του παχέος εντέρου και στη συνέχεια συνδέοντάς τον με το ορθό.

Η λειτουργία του Duhamel για τη νόσο του Hirschsprung

Μια μονοβάθμια όψη της λειτουργίας και η μέθοδος διεξαγωγής της επέμβασης σύμφωνα με τον Duhamel εκτελείται ακριβώς μια φορά, χωρισμένη σε δύο στάδια, έτσι ώστε να χρησιμοποιούνται δύο τμήματα με τη σειρά: στο περίνεο και στην κοιλιακή κοιλότητα. Η ουσία της χειρουργικής επέμβασης σύμφωνα με τη μέθοδο του Duhamel είναι ότι στους χώρους επέκτασης του οργάνου (ορθού) πραγματοποιείται ανατομή. Τοποθετήστε το πάνω μέρος του καναλιού μεταξύ του ιερού, κοντά στον εξωτερικό σφιγκτήρα και το κατώτερο άκρο είναι ράμματα εντελώς.

Έχοντας υποχωρήσει περίπου 1 cm από την πρωκτική έξοδο, η βλεννογόνος μεμβράνη αποσπάται ανάλογα με τη θέση της στην κορυφή με κίνηση όχι μεγαλύτερη από 2 cm. Σε αυτή την περιοχή, γίνεται μια τομή μέσω όλων των στρωμάτων, απευθείας στο ορθό, μετά την οποία το σιγμοειδές τμήμα του οργάνου περνά μέσα από το προκύπτον παράθυρο. Ο Δρ Bairov εισήγαγε στη διαδικασία διεξαγωγής της λειτουργίας μια ουσιαστική προσθήκη, που εκφράζεται με τη χρήση ειδικού σφιγκτήρα σπασίματος, ο οποίος είναι τοποθετημένος επάνω στο λεγόμενο "κίνημα" που εμφανίστηκε κατά τη διάρκεια της εκτομής της αγκαντινικής περιοχής. Αυτό το συμπλήρωμα δημιουργεί μια άλλη αυθόρμητη αναστόμωση.

Λειτουργία Swenson

Η κινητικότητα του εκτοπισμένου κόλου προς τη σωστή κατεύθυνση (απομακρυσμένη) είναι η ουσία της χειρουργικής παρέμβασης στην αρχή Swenson. Μέρος του οργάνου δεν φτάνει στο πρωκτό λίγο μπροστά (μέχρι 5 cm), ενώ η πλάγια πλευρά του ορθού προωθείται λίγο περισσότερο. Για τον πρωκτό, η απόσταση δεν ξεπερνά τα 2 cm.

Το δεύτερο στάδιο της χειρουργικής επέμβασης πραγματοποιείται τοποθετώντας μια λοξή αναστόμωση στην περιοχή της εξωπεριτοναϊκής κοιλότητας. Επιπρόσθετα, πραγματοποιείται εξωπεριτοναϊκή εκτομή του τμήματος επέκτασης του κόλου και του αγαναγιονικού τμήματος.

Λειτουργία soave

Η μέθοδος της λειτουργίας του Soave, που τροποποιήθηκε από τον καθηγητή Lenyushkin, θεωρείται η πιο ελπιδοφόρα. Η ιδιαιτερότητα αυτής της μεθόδου είναι η απομάκρυνση του ορο-μυϊκού στρώματος από την αγκαλιονική ζώνη από τον βλεννώδη ιστό του ιστού, σχεδόν ολόκληρο το μήκος, χωρίς να φθάσει 2-3 cm στον εσωτερικό σφιγκτήρα. Ξεκινώντας από τον πρωκτό, το παχύ έντερο στο περίνεο, το όργανο οδηγείται μέσω του μυϊκού κυλίνδρου κατά μήκος του ορθού. Ο πυθμένας του εντέρου αποκόπτεται για να υπολογιστεί η ελεύθερη χαλάρωση ενός μικρού διακένου, μέχρι 7 cm.

Όταν επαναληφθεί η δεύτερη επέμβαση, το περίσσευμα του οργάνου διακόπτεται και γίνεται μετά από μια οξεία αναστόμωση 2-3 εβδομάδες μετά την κύρια χειρουργική επέμβαση.

Μετεγχειρητική περίοδος

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η χειρουργική επέμβαση για τη θεραπεία της νόσου του Hirschsprung τελειώνει με επιτυχία και οι ασθενείς έχουν την ευκαιρία να οδηγήσουν μια φυσιολογική ζωή στο μέλλον. Οι πράξεις αυτού του είδους είναι τεχνικά δύσκολες και απαιτείται πλήρης χρονική περίοδος, συγκεκριμένα από 4 μήνες έως έξι μήνες για την πλήρη ανάκτηση. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, οι ασθενείς μπορεί να βιώσουν αυθόρμητα απόβλητα κοπράνων.

Αυτά τα γεγονότα δείχνουν ότι κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης έγιναν μικρά λάθη ή η περίοδος προσαρμογής λαμβάνει χώρα σε καθυστερημένη μορφή. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, παρατηρούνται αξιοσημείωτες αντιδράσεις αντιστάθμισης στο πλαίσιο των δευτερογενών αλλαγών, γεγονός που αποτελεί επιβαρυντικό μετεγχειρητικό φαινόμενο. Αυτές οι εκδηλώσεις απαιτούν πρόσθετα μέτρα για τη θεραπεία των μετεγχειρητικών επιδράσεων. Οι κύριες αρνητικές επιπλοκές που παρατηρήθηκαν κατά την μετεγχειρητική περίοδο είναι:

• Εκδηλώσεις οξείας εντεροκολίτιδας.
• Διάρροια (υγρά περιττώματα).
• Δυσκοιλιότητα.
• Παραβιάσεις των ραφών στις αρθρώσεις των μερών οργάνων σε περιοχές απομάκρυνσης των πληγείσών περιοχών
• Επιπλοκές μολυσματικής φύσης.
• Περιτονίτιδα

Η κανονικοποίηση του σκαμνιού απαιτεί μια δίαιτα που περιλαμβάνει την κατανάλωση τροφών φυτικής προέλευσης πλούσιων σε φυτικές ίνες. Ο χρόνος είναι ακριβώς ο παράγοντας που απαιτείται για την ομαλοποίηση της κατάστασης του ασθενούς, δηλαδή η προσθήκη βάρους και η εξαφάνιση δυσάρεστων συμπτωμάτων.

Καθώς το σώμα ανακτάται μετά από τη χειρουργική επέμβαση, ο ασθενής έχει συνταγογραφηθεί για την άσκηση, η οποία περιλαμβάνει ασκήσεις που βελτιώνουν το έργο όλων των πεπτικών συστημάτων και του πεπτικού συστήματος.

Πρόληψη ασθενειών Hirschsprung

Ένα ανώμαλο φαινόμενο και η ασθένεια ανήκει σε αυτό το είδος ασθένειας, δεν συνεπάγεται τη χρήση ειδικών προληπτικών μέτρων σε σχέση με τη σταθεροποίηση της κατάστασης για την κατηγορία των ασθενών που πάσχουν από αυτή την ασθένεια. Σε αυτή την περίπτωση, το καλύτερο προφυλακτικό είναι η χειρουργική επέμβαση, αυτή η μέθοδος λύει μία και για πάντα το πρόβλημα της αρνητικής επίδρασης της νόσου στο ανθρώπινο σώμα. Εάν η ασθένεια δεν εκδηλωθεί σε ενεργό μορφή και προσωρινά αποφάσισε να μην παρεμβαίνει στην πορεία της με τη βοήθεια μιας χειρουργικής παρέμβασης, θεωρούνται μόνο λίγες μέθοδοι με τη μορφή προληπτικών μέτρων σε σχέση με την ασθένεια:

• Ο ενεργός τρόπος ζωής και οι αθλητικές ασκήσεις ενισχύουν το σχέδιο.
• Η σωστή επιλογή φαγητού, η απόρριψη υπερβολικά θερμών, πικάντικων και άλλων ειδών διατροφής, που συνεπάγεται αυξημένο φορτίο στα όργανα της γαστρεντερικής οδού.

Ασθένεια Hirschsprung: συμπτώματα και μέθοδοι θεραπείας (χειρουργική επέμβαση, φαρμακευτική αγωγή)

Η νόσος Hirschsprung είναι μια σπάνια συγγενής δυσπλασία του παχέος εντέρου, που χαρακτηρίζεται από την απουσία νευρικών πλεγμάτων (αγκανγκλιώσεως) στο εντερικό τοίχωμα. Η βάση της νόσου είναι κληρονομικά αίτια, η απουσία των πλεγμάτων Auerbach και Meissner.

Μυεντερικό πλέγμα - ένα δίκτυο νευρικών κυττάρων και τις διαδικασίες τους, η οποία βρίσκεται ανάμεσα στις μυϊκές στιβάδες του εντερικού τοιχώματος σε όλο το μήκος του και εμπλέκεται στις περισταλτικές κινήσεις του εντέρου. Το πλέγμα Meissner βρίσκεται στο υποβλεννογόνο στρώμα της πεπτικής οδού και εμπλέκεται στην κινητικότητα και την εντερική έκκριση.

Με την ασθένεια μπορεί να υπάρχει μερική ή πλήρης απουσία των νευρικών γαγγλίων ή της ανώμαλης δομής τους σε ένα ορισμένο τμήμα του εντέρου. Η αγκαλλιόζη οδηγεί σε διαταραχή των κινήσεων στο παχύ έντερο, στην ανάπτυξη δυστροφικών διεργασιών στο μυϊκό στρώμα. Η πληγείσα περιοχή είναι σε σπασμωδική κατάσταση και δεν συμμετέχει σε περισταλτικές κινήσεις και το εντερικό τμήμα, το οποίο βρίσκεται πάνω από την πληγείσα περιοχή, συνεχώς υπερφορτώνεται και αρχίζει να επεκτείνεται με το χρόνο.

Έντυπα

Η τοποθεσία της βλάβης είναι η βάση της κατάταξης της νόσου σύμφωνα με τις μορφές

• Ορθόμορφη μορφή. Μόρφωση μόνο του ορθού, η οποία μπορεί να είναι μερική.
• Μορφή ορθογώνιας μορφής. Σε αυτή τη μορφή, η αγκαλλιόζη επηρεάζει το ορθό και το σιγμοειδές κόλον. Το σιγμοειδές κόλον μπορεί να επηρεαστεί εν μέρει ή πλήρως.
• Υποσύνολο. Το εγκάρσιο κόλον επηρεάζεται μαζί με το σιγμοειδές και το ορθό.
• Συνολική μορφή. Η πιο σοβαρή μορφή κλινικών εκδηλώσεων και πρόγνωση της θεραπείας. Ολόκληρο το παχύ έντερο επηρεάζεται.

Κατάντη υπάρχουν οι εξής μορφές:

• Οξεία μορφή. Εμφανίζεται τον πρώτο μήνα της ζωής ενός παιδιού.
• Υποξεία μορφή. Τοποθετείται στην ηλικία ενός παιδιού από 1 έως 3 μήνες.
• Χρόνια μορφή. Ταιριάζει μετά από 3 μήνες.

Στάδια

• Αντισταθμισμένο στάδιο. Η γενική ευημερία με καλή φροντίδα δεν σπάζει. Δυσκοιλιότητα που προκαλείται από μια αλλαγή στη διατροφή. Αυτό το στάδιο χαρακτηρίζεται από πρώιμα συμπτώματα, καθυστερημένα συμπτώματα της νόσου.
• Υποβαθμισμένο στάδιο. Τα συμπτώματα προχωρούν με αργό ρυθμό, η συχνότητα χρήσης καθαριστικών κλύσματος για την αύξηση του εντέρου αυξάνεται. Με επαρκή συντηρητική θεραπεία, είναι δυνατή η μετάβαση σε ένα στάδιο αντιστάθμισης. Η κλινική εικόνα αντιπροσωπεύεται από πρώιμα και αργά συμπτώματα.
• Ακατάλληλο στάδιο. Προοδευτικά συμπτώματα από τις πρώτες ημέρες της ζωής. Τα παιδιά μπορεί να έχουν χαμηλή εντερική απόφραξη. Προχωρήστε στα πρώτα συμπτώματα της νόσου. Το στάδιο της έλλειψης αντιρρόπησης αναπτύσσεται ταχέως με ολική αγωνία του εντέρου.

Συμπτώματα

Η ασθένεια Hirschsprung εκδηλώνεται από τις πρώτες ημέρες της ζωής ενός παιδιού. Η κλινική εικόνα διακρίνει τα πρώιμα και τα όψιμα συμπτώματα:

Τα πρώτα συμπτώματα

• Δυσκοιλιότητα. Αυτό είναι το πρώτο σύμπτωμα σε ένα παιδί που οι γονείς δίνουν προσοχή. Η κατακράτηση των κοπράνων αρχίζει στη νεογνική περίοδο. Το παιδί καθυστερεί πρώτα τα περιττώματα, εμφανίζεται φούσκωμα. Η ανεξάρτητη απόρριψη των περιττωμάτων είναι εξαιρετικά σπάνια. Τα καθαρτικά και τα καθαριστικά κλύσματα χρησιμοποιούνται για να αδειάζουν τα έντερα. Μετά από τους κλύσματα, εκκρίνεται μια μεγάλη συνεκτικότητα σκαμνιού.
• Απόδηξη δηλητηριάσεων. Με παρατεταμένη κατακράτηση κοπράνων, αναπτύσσεται περιττωματική δηλητηρίαση, πιο συχνά στην παιδική ηλικία. Χαρακτηρίζεται από τη μείωση του σωματικού βάρους και την απουσία αύξησης βάρους σε ένα παιδί, το δέρμα γίνεται γκρίζο, η περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες στο αίμα μειώνεται, γεγονός που οδηγεί σε οίδημα. Η διαταραχή της ισορροπίας του νερού και των ηλεκτρολυτών επηρεάζει το έργο της καρδιάς, των πνευμόνων, του ήπατος και άλλων οργάνων.
• Αυξημένη κοιλία. Η αύξηση του μεγέθους της κοιλίας εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της συσσώρευσης αερίου στο έντερο, τέντωμα των τοιχωμάτων των εντερικών βρόχων με κοπράνες. Χωρίς θεραπεία, το εμπρόσθιο τοίχωμα της κοιλιάς γίνεται λεπτό, μέσω των τεντωμένων εντερικών βρόχων είναι ορατές. Κατά τη διάρκεια της εξέτασης, οι στερεές κοπράνες πέφτουν καλά.
• Φούσκωμα (μετεωρισμός). Η δυσκοιλιότητα, ο διαταραγμένος σχηματισμός βλέννας οδηγεί στην ανάπτυξη διεργασιών ζύμωσης και σποράς στον αυλό του εντέρου, οι οποίες συνοδεύονται από το σχηματισμό μεγάλων ποσοτήτων αερίων και τοξικών προϊόντων.
• Κοιλιακός πόνος. Έχουν ένα ρηγματωμένο, πονηρό χαρακτήρα, μπορούν να αντικατασταθούν από πόνοι σφίξιμο. Η αφαίρεση του εντέρου οδηγεί σε βραχυπρόθεσμη καθίζηση της διαδικασίας του πόνου. Η εμφάνιση του συνδρόμου του πόνου σχετίζεται με την υπερβολική τέντωμα του εντερικού τοιχώματος πάνω από τη θέση της αγκαλλιώσεως, τη βλάβη των βλεννογόνων κοπράνων και την ανάπτυξη φλεγμονωδών διεργασιών.

Σταματά συμπτώματα

• Αναιμία Με τη νόσο του Girshprung, οι πεπτικές διεργασίες διαταράσσονται, εμφανίζεται δυσσυκάρτιση. Αυτές οι συνθήκες μειώνουν την απορρόφηση βιταμινών και μετάλλων, αναπτύσσουν ανεπάρκεια σιδήρου, ανεπάρκεια Β12 αναιμίας.
• Υπότροφη. Η απώλεια βάρους μπορεί να προκληθεί από δηλητηρίαση από κοπράνες, δυσβολία και προσθήκη φλεγμονωδών διεργασιών. Υπάρχει ανεπαρκής προσφορά θρεπτικών ουσιών από τον εντερικό αυλό στην κυκλοφορία του αίματος.
• Διάρροια Η εμφάνιση χαλαρών κοπράνων οφείλεται στην ανάπτυξη δυσμπακτηριδίων και φλεγμονωδών διεργασιών στο έντερο.
• Πέτρες από κοπράνες. Η έλλειψη συστολικής δραστηριότητας κυττάρων λείου μυός οδηγεί στη συσσώρευση κοπράνων, οι οποίες συνθλίβουν τα εντερικά τοιχώματα, το τεντώνουν και δημιουργούν τον κίνδυνο εντερικής απόφραξης. Αυτό εκδηλώνεται από την απουσία μιας καρέκλας, την κοιλιακή διαταραχή, την έκκριση της βλέννας από το ορθό. Το μωρό φωνάζει, αρνείται να μαστεί.
• Θωρακική δυσπλασία. Η διευρυμένη κοιλία πιέζει το διάφραγμα και τα μεσαία όργανα, οδηγώντας σε παραμόρφωση του θώρακα. Το έργο του καρδιαγγειακού συστήματος έχει μειωθεί και εμφανίζονται βρογχοπνευμονικές επιπλοκές.
• Δυσπεψικά συμπτώματα. Ένα άτομο ανησυχεί για ναυτία, αίσθημα βαρύτητας στο στομάχι, απώλεια όρεξης. Ίσως καούρα. Σε μικρά παιδιά εμφανίζεται εμετός.

Διαγνωστικά

Τα διαγνωστικά μέτρα αποσκοπούν στον εντοπισμό μιας τριάδας συμπτωμάτων: δυσκοιλιότητα από τη γέννηση, επίμονη φούσκωμα, άρρωστα δεδομένα και αποκλεισμός μιας άλλης παθολογίας με παρόμοια κλινική εικόνα (συγγενής παρεμπόδιση του εντέρου).

• Υπερηχογράφημα. Χρησιμοποιείται για την εξαίρεση άλλων ασθενειών με παρόμοια συμπτώματα (διόγκωση του εντέρου κ.λπ.).
• Ηρραγία. Η ακτινολογική εξέταση του εντέρου αποκαλύπτει μια χαρακτηριστική στένωση του τμήματος του εντέρου, το οποίο διοχετεύεται σε μια επέκταση. Μια από τις αξιόπιστες μεθόδους έρευνας στη διάγνωση της νόσου του Hirschsprung. Χρησιμοποιείται σε παιδιά ηλικίας μεγαλύτερης των 2 εβδομάδων για επιβεβαίωση της διάγνωσης.
• Ακτινογραφία της κοιλιακής κοιλότητας. Χρησιμοποιείται για τον αποκλεισμό άλλων ασθενειών του γαστρεντερικού σωλήνα (παρεμπόδιση του εντέρου).
• Βιοψία. Χαρακτηρίζεται από την απουσία νευρικών πλεγμάτων και την ταυτοποίηση τροποποιημένων υπερτροφικών ινών στο εντερικό τοίχωμα.

Θεραπεία

Χειρουργική θεραπεία

Ο στόχος της ριζικής χειρουργικής θεραπείας είναι η αφαίρεση του παθολογικού τμήματος του εντέρου μαζί με την απομάκρυνση των μη αντιρροπούμενων διασταλμένων εντερικών βρόχων. Χρησιμοποιείται η λειτουργία Duhamel, Duhamel-Martin, σε μερικές περιπτώσεις εφαρμόζεται κολοστομία.

Όσο μικρότερη είναι η ηλικία του παιδιού, τόσο καλύτερη είναι η μετεγχειρητική περίοδος.

Συντηρητική θεραπεία

Η θεραπεία είναι βοηθητική και δεν οδηγεί σε ανάκαμψη.

• Διατροφή Τα τρόφιμα με υψηλή περιεκτικότητα σε φυτικές ίνες (λαχανικά, χόρτα, φρούτα), γαλακτοκομικά προϊόντα για τη διευκόλυνση της αφαίρεσης έχουν συνταγογραφηθεί. Τα προϊόντα αλεύρου εξαιρούνται από τη διατροφή.
• Προβιοτικά (Bifidumbacterin) χρησιμοποιούνται για την ομαλοποίηση της εντερικής μικροχλωρίδας.
• Τα παρασκευάσματα ενζύμων (Mikrasim, Pancreatin) χρησιμοποιούνται για τη διευκόλυνση των διεργασιών πέψης και τη μείωση του φορτίου στα έντερα.
• Καθαρίζοντας κλύσματα.
• Μασάζ στην κοιλιακή χώρα ή στη θεραπεία άσκησης. Ένα θεραπευτικό μασάζ χρησιμοποιείται για την τόνωση της κίνησης των περιττωμάτων μέσω του εντέρου. Η θεραπευτική γυμναστική στοχεύει στην εκπαίδευση των κοιλιακών μυών και πραγματοποιείται υπό την επίβλεψη ειδικού.

Πρόβλεψη

Η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία στα αρχικά στάδια της νόσου μπορεί να οδηγήσει στην ανάκαμψη ενός ατόμου. Σε σοβαρές μορφές της νόσου και στην ανάπτυξη αντισταθμιστικών δυστροφικών αλλαγών σε υγιείς περιοχές του εντέρου, η συχνότητα των υποτροπών αυξάνεται.

Hirschsprung ασθένεια

Η νόσος Hirschsprung είναι μια ασθένεια που προκύπτει από μια συγγενή διαταραχή της ανάπτυξης νευρικών πλεγμάτων που παρέχουν την εννεύρωση του παχέως εντέρου. Η παθολογία συνοδεύεται από δυσκοιλιότητα και δυσαπορρόφηση στο παχύ έντερο. Η ασθένεια του Hirschsprung μπορεί εύκολα να αναπτυχθεί μόνο κατά την ενηλικίωση, η σοβαρή πορεία χαρακτηρίζεται από την απουσία μεκόνης (αρχικά κόπρανα) στο νεογέννητο. Η ασθένεια διαγιγνώσκεται με ακτινοσκοπική και ενδοσκοπική εξέταση του εντέρου. Η νόσος του Hirschsprung αντιμετωπίζεται χειρουργικά: αφαιρείται το προσβεβλημένο μέρος του εντέρου.

Hirschsprung ασθένεια

Η νόσος Hirschsprung (αταγγλίωση) είναι μια συγγενής παραμόρφωση της πεπτικής οδού, η οποία χαρακτηρίζεται από εξασθένηση της ενδυνάμωσης ενός τμήματος του παχέος εντέρου ή της ολικής βλάβης του. Ανάλογα με τη θέση και την έκταση της ζώνης aganglion, διακρίνονται πρωκτικές, ορθοσωματικές, τμηματικές, υποσύνολες και ολικές μορφές της νόσου του Hirschsprung στην πρωκτολογία. Οι άνδρες υποφέρουν από αυτή την παθολογία τέσσερις φορές συχνότερα από τις γυναίκες. Στη συντριπτική πλειοψηφία των περιπτώσεων (90%), η διάγνωση της νόσου Hirschsprung γίνεται στα νεογνά. Στο 20% των νεογέννητων, ανιχνεύονται άλλες συγγενείς παθολογίες του νευρικού συστήματος, καθώς και ασθένειες του καρδιαγγειακού συστήματος, των πεπτικών οργάνων και των ουρογεννητικών διαταραχών. Σε παιδιά με σύνδρομο Down, η ασθένεια Hirshprung είναι 10 φορές πιο κοινή από ότι σε άτομα χωρίς χρωμοσωμικές ανωμαλίες.

Αιτίες της νόσου του Hirschsprung

Κατά την περίοδο κυήσεως από την πέμπτη έως τη δωδέκατη εβδομάδα, λαμβάνει χώρα το σχηματισμό νευρικών συστάδων, παρέχοντας περαιτέρω εννεύρωση στο πεπτικό σύστημα. Ο σχηματισμός αρχίζει από τα νευρικά πλέγματα στην στοματική κοιλότητα και κατεβαίνει μέσω του οισοφάγου στο στομάχι, τα έντερα και τον πρωκτό. Σε ορισμένες περιπτώσεις, για ανεξήγητους λόγους, η διαδικασία αυτή διακόπτεται, γεγονός που οδηγεί στην απουσία πλεγμάτων νεύρου στο σημείο του παχέος εντέρου. Το μήκος της μη ανθεκτικής περιοχής μπορεί να είναι διαφορετικό και μπορεί να είναι μικρότερο από μερικά εκατοστά ή να περιλαμβάνει ολόκληρο το παχύ έντερο. Το μήκος του παχέος εντέρου στερείται νευρικού πλέγματος και καθορίζει τη σοβαρότητα της νόσου.

Θεωρείται ότι οι διαταραχές της ανάπτυξης του νευρικού συστήματος του παχέως εντέρου προκαλούνται από μεταλλάξεις στη δομή του DNA γονιδίου. Δεδομένου ότι η νόσος του Hirschsprung είναι συγγενής και κληρονομική, η πιθανότητα να αναπτυχθεί αυτή η παθολογία σε μια οικογένεια όπου ένα παιδί ήδη πάσχει από αυτό είναι πολύ υψηλότερη. Επιπλέον, πρέπει να προσέξετε ότι τα αγόρια είναι 4-5 φορές πιο πιθανό να υποφέρουν από αυτή την ασθένεια.

Συμπτώματα της νόσου του Hirschsprung

Η σοβαρότητα των κλινικών συμπτωμάτων είναι διαφορετική, ανάλογα με τη σοβαρότητα (βαθμός εντερικής βλάβης). Τις περισσότερες φορές, τα συμπτώματα εντοπίζονται αμέσως μετά τη γέννηση, αλλά μερικές φορές μπορούν να εμφανιστούν στην εφηβεία ή την εφηβεία. Συμπτώματα της νόσου του Hirschsprung στα νεογέννητα: στις πρώτες μέρες μετά τη γέννηση, το meconium (αρχικά κόπρανα) δεν απομακρύνεται, εμφανίζεται έμετος (μερικές φορές με χολή), δυσκοιλιότητα ή διάρροια, αυξημένος σχηματισμός αερίου.

Στα μεγαλύτερα παιδιά μπορεί να υπάρχει τάση για επίμονη δυσκοιλιότητα, για αυξημένη κοιλιά, καθυστέρηση στην ανάπτυξη και ανάπτυξη που σχετίζεται με την εξασθενημένη απορρόφηση και την ανάπτυξη συνδρόμου δυσαπορρόφησης. Συχνά υπάρχει αναιμία λόγω της συνεχούς απώλειας αίματος από τα κόπρανα, επιπλέον, η πιθανή προσθήκη μόλυνσης και η ανάπτυξη εντεροκολίτιδας, η οποία εκδηλώνεται με αυξημένη θερμοκρασία σώματος, διάρροια και έμετο. Με σοβαρή δηλητηρίαση μπορεί να είναι μια επέκταση του παχέος εντέρου.

Hirschsprung διάγνωση της νόσου

Ως διαγνωστικά μέτρα για την ανίχνευση της νόσου του Hirschsprung χρησιμοποιούνται όργανα εξετάσεις και λειτουργικές εξετάσεις. Όταν η ακτινοσκόπηση της κοιλιακής κοιλότητας αποκάλυψε περιοχές επέκτασης του παχέος εντέρου και η απουσία κοπράνων σε αυτό πάνω από τον πρωκτό. Εάν πραγματοποιηθεί ια ακτινοσκόπηση μετά από κλύσμα με παράγοντα αντίθεσης, το εντερικό τοίχωμα μπορεί να εμφανιστεί καλά και να στενεύσει και να εντοπιστούν διασταλμένες περιοχές.

Η νόσος Hirschsprung χαρακτηρίζεται από την έλλειψη αντανακλαστικού για την αποδυνάμωση του εσωτερικού σφιγκτήρα όταν τεντώνεται η πρωκτική αμπούλα. Η απουσία αυτού του αντανακλαστικού μπορεί να ανιχνευθεί χρησιμοποιώντας ορθομετρική αντοχή (μελέτες που μετρούν την πίεση στο παχύ έντερο και τον εσωτερικό σφιγκτήρα). Για να επιβεβαιωθεί η απουσία νευρικών κυττάρων στο τοίχωμα του κόλου, πραγματοποιείται κολονοσκόπηση, κατά τη διάρκεια της οποίας λαμβάνεται βιοψία, και στη συνέχεια πραγματοποιείται ιστολογική εξέταση.

Θεραπεία της νόσου του Hirschsprung

Ο μόνος αποτελεσματικός τρόπος αντιμετώπισης της νόσου Hirschsprung είναι η χειρουργική θεραπεία. Η λειτουργία συνίσταται στην εκτομή της πληγείσας περιοχής του παχέος εντέρου και στη σύνδεση του υγιούς μέρους με το τερματικό τμήμα του ορθού. Στην περίπτωση χειρουργικής παρέμβασης ενός σταδίου, όλα τα στάδια εκτελούνται αμέσως, αλλά σε ορισμένες περιπτώσεις επιλέγεται μια λειτουργία δύο σταδίων. Το πρώτο στάδιο της λειτουργικής τακτικής σε δύο στάδια περιλαμβάνει την αφαίρεση του προσβεβλημένου τμήματος του εντέρου (εκτομή) και την αφαίρεση της άκρης ενός υγιούς εντέρου μέσω μιας τομής στην κοιλία (κολοστομία). Η απέκκριση των περιττωμάτων πραγματοποιείται σε ένα ειδικό δοχείο που ο ασθενής φέρει μαζί του.

Αφού ο ασθενής προσαρμοσθεί στις νέες συνθήκες πέψης στο συντομότερο έντερο, πραγματοποιείται το δεύτερο στάδιο της χειρουργικής θεραπείας - ανακατασκευαστική χειρουργική επέμβαση, κατά την οποία το ελεύθερο άκρο του υγιούς εντέρου συνδέεται με το ορθό και τρυπάται η κοιλότητα της κοιλιάς (κλείσιμο της κολοστομίας). Μετά από χειρουργική θεραπεία, οι ασθενείς εμφανίζουν συνήθως μια σταδιακή ομαλοποίηση του κόπρανα, αν και κάποιοι αρχικά μπορεί να έχουν διάρροια. Μερικές φορές οι ασθενείς σημειώνουν μια τάση για δυσκοιλιότητα, η οποία, ωστόσο, συνήθως επιλύεται μετά τη λήψη καθαρτικών.

Σε περίπτωση διάρροιας ή δυσκοιλιότητας, μια δίαιτα πλούσια σε φυτικές ίνες μπορεί να συνιστάται για ασθενείς μετά από χειρουργική επέμβαση για τη νόσο του Hirschsprung. Μετά από χειρουργική επέμβαση, υπάρχει υψηλός κίνδυνος εντερικής μόλυνσης και ανάπτυξης εντεροκολίτιδας. Εάν εμφανιστούν τα ακόλουθα συμπτώματα στην μετεγχειρητική περίοδο: πυρετός, διάρροια, έμετος, φούσκωμα, σημεία εντερικής αιμορραγίας, πρέπει να συμβουλευτείτε αμέσως έναν γιατρό.

Στην περίπτωση μιας εύκολης ροής ασθένειας Hirshprung σε περίπτωση τραυματισμού εντέρου σε μια μικρή περιοχή, η χειρουργική θεραπεία μπορεί να εγκαταλειφθεί και να περιοριστεί σε κρότωνες σιφόν. Οι ενσώματα κάνουν όλη τη ζωή. Είναι απαραίτητο να παραχθούν με μεγάλη ποσότητα νερού (μέχρι δύο λίτρα), προκειμένου να διευκολυνθεί η διέλευση των περιττωμάτων στο λάδι της βαζελίνης. Επιπλέον, συνιστώνται ειδικές θεραπευτικές ασκήσεις για ασθενείς με αυτή την παθολογία.

Πρόληψη ασθενειών Hirschsprung

Η νόσος Hirschsprung είναι συγγενής, γενετικά καθορισμένη και δεν μπορεί να προληφθεί. Η έγκαιρη ανίχνευση της νόσου και η έγκαιρη ιατρική φροντίδα συμβάλλουν στη βελτίωση της ποιότητας ζωής των ασθενών.